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Protéine huntingtine mutante à l'origine de la maladie de hugtington

Maladie de Huntington : la future bio­tech gre­no­bloise Huntx Pharma va déve­lop­per un traitement

Maladie de Huntington : la future bio­tech gre­no­bloise Huntx Pharma va déve­lop­per un traitement

FOCUS – Maladie rare, la cho­rée de Huntington touche 18 000 per­sonnes en France. Cette affec­tion neu­ro­dé­gé­né­ra­tive pro­voque le décès du malade vingt ans après l’ap­pa­ri­tion des pre­miers symp­tômes. Si aucun trai­te­ment cura­tif n’existe à l’heure actuelle, une équipe de Grenoble mène des recherches pro­met­teuses. C’est dans cette optique qu’une bio­tech, Huntx Pharma, sera lan­cée fin 2022 pour accom­pa­gner la mise en place d’un essai cli­nique. Objectif affi­ché : mettre au point un médi­ca­ment d’ici six à huit ans.

Soigner la mala­die de Huntington. Telle est la mis­sion que se sont don­née des cher­cheurs de l’Inserm, de l’Université Grenoble Alpes et du CHU Grenoble Alpes au Grenoble Institut des neu­ros­ciences. Ils tra­vaillent, en effet, sur la piste d’un pre­mier trai­te­ment « neu­ro­pro­tec­teur » (pro­té­geant les neu­rones). Une molé­cule, la ML348, affiche déjà des résul­tats pro­met­teurs chez la sou­ris et est en cours d’é­va­lua­tion préclinique.

Pathologie neu­ro­dé­gé­né­ra­tive héré­di­taire rare, la mala­die de Huntington entraîne la dégé­né­res­cence de neu­rones impli­qués dans des fonc­tions motrices, cog­ni­tives et psy­chia­triques. Si envi­ron 10 % des patients la déclarent avant l’âge de 20 ans, elle débute en géné­ral chez des per­sonnes âgées de 30 à 50 ans. Les troubles cog­ni­tifs et psy­chia­triques, et les mou­ve­ments incon­trô­lés, s’ag­gravent alors jusqu’au décès du malade, envi­ron vingt ans plus tard.

Les scientifiques ont pu montrer le rôle fondamental du cortex dans l'origine de la maladie de Huntington, ouvrant la voie à des thérapies ciblées.

Dessin de gar­çons atteints de la cho­rée de Huntington (danse de Saint-Guy).

En France, 18 000 per­sonnes sont concer­nées. Près de 6 000 ont déjà des symp­tômes et 12 000 sont por­teuses du gène muté. Les trai­te­ments actuels sont symp­to­ma­tiques et sou­lagent cer­tains troubles, mais ne per­mettent pas de modi­fier le cours de la mala­die. Qui se conclut inévi­ta­ble­ment par le décès du patient.

Une réduc­tion du trans­port de la molé­cule de BDNF en cause

La mala­die de Huntington est due à une ano­ma­lie sur le gène codant pour la pro­téine hun­ting­tine. Cela entraîne notam­ment une réduc­tion du trans­port d’une molé­cule impor­tante, la BDNF, entre deux zones du cer­veau qui sont le cor­tex et le stria­tum. Un afflux réduit qui dimi­nue de fait la durée de vie des neu­rones et la connexion de ces régions cérébrales.

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Benjamin Houry

Auteur

Une réflexion sur « Maladie de Huntington : la future bio­tech gre­no­bloise Huntx Pharma va déve­lop­per un traitement »

  1. Bonsoir. Ma sœur a une mala­die cho­rée hun­ting­ton son âge est 48 ans. Elle a fait Irm céré­bral en 2016. Le neu­ro­logue a donné comme trai­te­ment xena­zine 25gr aucune amé­lio­ra­tion sur mou­ve­ment invo­lon­taire, elle a arrivé même pas faire sa toi­lette elle mange, marche dif­fi­ci­le­ment. Je suis inquiète pour elle. Que je dois faire aidez nous svp votre conseil. Merci pour votre aide.

    sep article

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